Existuje celá séria porúch krvného zrážania, vedúcich k rôznym ochoreniam: purpury predstavujú skupinu vrodených alebo získaných ochorení, pre ktoré je typické krvácanie do kože následkom poruchy cievnej steny; trombocytopénie znamenajú pokles krvných doštičiek; hemofília je vrodený defekt niektorých faktorov, ktoré sa priamo zúčastňujú na tvorbe fibrínovej siete stabilizujúcej primárnu doštičkovú zátku; trombózy spočívajú v tvorbe krvných zrazenín vo vnútri krvných ciev.

V mnohých situáciách dochádza k narušeniu celistvosti krvného obehu s následným únikom krvi z cievnych štruktúr; hovoríme o krvácaní.

Ako hemostáza sa označuje súhrn prirodzených mechanizmov, ktoré spúšťa organizmus s cieľom zastaviť krvácanie alebo prerušiť akúkoľvek poruchu, ktorá nejakým spôsobom zasahuje do správneho prúdenia krvi v obehu. Doštičky čiže trombocyty sú dôležitou súčasťou tohto prirodzeného mechanizmu.

Odpoveď organizmu na krvácanie prebieha v 4 fázach:

• Konstrikcia čiže zúženie poškodených ciev, ako aj ciev v ich blízkosti s cieľom znížiť na minimum množstvo krvi, ktoré poškodenou časťou unikne mimo riečisko. Táto asi 30 sekúnd trvajúca konstrikcia vzniká vďaka stimulácii svaloviny tepien autonómnym (vôľou neovládaným) nervovým systémom.
• Nahromadenie doštičiek alebo vznik doštičkovej zátky na poškodenom povrchu s cieľom upchať miesto poranenia. Doštičky majú prirodzenú schopnosť priľnúť na poškodenú časť krvného riečiska a zhlukovať sa spolu s ostatnými trombocytmi za vzniku zátky.
• Tvorba fibrínových vlákien, ktoré vytvárajú sieť spevňujúcu primárnu doštičkovú zátku. Tá sa stáva súdržnejšou a odolnejšou. Táto fáza predstavuje krvné zrážanie v pravom zmysle slova a potrebuje pôsobenie celej série špecifických faktorov, ktoré sa navzájom kaskádovite ovplyvňujú. Výsledkom je vznik fibrínu a jeho nahromadenie v oblasti poranenia. Porucha alebo chýbanie niektorého z týchto faktorov vedie k poruchám krvného zrážania.
• Odstraňovanie nahromadeného fibrínu, vytvoreného v procese zrážania, nastáva po zastavení krvácania a obnovení kontinuity poškodenej cievy. Podobné procesy sa uplatňujú aj pri rozpúšťaní trombu (krvnej zrazeniny), vzniknutom z akejkoľvek príčiny v cievnom riečisku. Tento proces, nazývaný fibrinolýza, prebieha tiež za súhry viacerých faktorov.

Doštičky čiže trombocyty sú fragmenty buniek prítomné v krvi. Podobne ako červené krvinky (erytrocyty) a biele krvinky (leukocyty) sa tvoria nepretržite v kostnej dreni. Vo svojom vnútri obsahujú komplexný systém kanálikov a zrniečok s rôznymi bielkovinami, ktoré zasahujú do procesu zrážania krvi. Majú viac menej terčíkovitý tvar s priemerom asi 3 mikrometrov a vykazujú dôležitú ohybnosť. K ich deštrukcii dochádza prevažne v točitých kapilárach sleziny po ich zostarnutí a strate flexibility.

Ako hemostáza sa označuje obranný mechanizmus organizmu, ktorý sa spúšťa do pohybu pri krvácaní. Skladá sa z viacerých fáz, ktoré zahŕňajú adhéziu doštičiek na poškodené miesto v cievnej stene a ich vzájomné zhlukovanie a následnú tvorbu krvnej zrazeniny v pravom zmysle slova.

Trombocyty čiže doštičky sú fragmenty buniek, vznikajúce v kostnej dreni a zohrávajúce prvotnú úlohu v tomto procese.

Hlavné ochorenia, ktoré môžeme pozorovať v súvislosti so zrážaním vo všeobecnosti a s fungovaním doštičiek, sú:

• purpura,
• hemofília,
• trombóza,
• trombocytopénia,
• von Willebrandova choroba.

Purpury
Skupina vrodených alebo získaných ochorení, pre ktoré je typický vznik cievnych lézií. Tie sa navonok prejavia formou viac alebo menej rozsiahlych červených škvŕn na koži.

Ich liečba, nie vždy práve najjednoduchšia, závisí od príčiny a zahŕňa podávanie kortikoidov, vitamínových doplnkov a pokoj na lôžku.

Trombocytopénie
Týmto pojmom sa označuje pokles trombocytov v krvi, buď následkom ich zníženej tvorby alebo zvýšenej deštrukcie. Existuje celá séria ochorení a liekov, ktoré sa priamo alebo nepriamo spájajú s poklesom krvných doštičiek. Prejavuje sa formou krvácaní alebo hematómov vznikajúcich po minimálnej mechanickej sile alebo spontánne.

Hemofília
Spočíva vo vrodenom chýbaní niektorých faktorov krvného zrážania, ktoré sú priamo zapojené do tvorby fibrínovej siete nasadajúcej na doštičkovú zátku. Toto dedičné ochorenie sa viaže na pohlavný chromozóm X, preto sú ženy (XX) prenášačky ochorenia, ale trpia ním muži (XY). Podľa postihnutého faktora rozlišujeme viacero typov hemofílií. Okrem logickej prevencie poranení a adekvátneho zastavenia krvácania (ktoré je hlavným znakom hemofílie) je možné pacientovi podávať koncentráty s obsahom chýbajúcich faktorov krvného zrážania.

Von Willebrandova choroba
Ochorenie pripomínajúce hemofíliu, ale bez väzby na pohlavný chromozóm. Liečba spočíva v podávaní chýbajúceho faktora alebo adiuretínu (hormón regulujúci vylučovanie vody z organizmu, zároveň stimuluje vyplavovanie von Willebrandovho faktora zo zásob).

Prečítajte si viac informácii o hemofílii.

Trombóza
Spočíva v tvorbe krvných zrazenín vo vnútri ciev. Tieto tromby sa môžu odtrhnúť a putovať ako takzvaný embolus na iné miesto cievneho riečiska a spôsobiť tak poruchy na úrovni pľúc, mozgu, čreva, atď. Existujú rôzne rizikové faktory na tvorbu krvnej zrazeniny, tak vrodené ako aj získané v rámci mnohých ochorení či vplyvom liekov. Liečba sa zameriava buď na prevenciu trombózy u rizikových pacientov, alebo na odstránenie už vzniknutej krvnej zrazeniny.